Генетически обусловленные факторы.

Без рубрики

Дефицит AT в сочетании с курением увеличивает риск развития эмфиземы легких (С. Mittman и соавт., 1971; Gadek и соавт., 1979). Сведения о влиянии профессиональных факторов на антитрипсическую активность единичны и противоречивы. У больных пневмокониозом, особенно осложненным хроническим бронхитом, отмечено снижение содержания AT. В то же время у больных пылевым бронхитом обнаружено некоторое увеличение активности AT (Ж. Г. Жуматов, 1977). В процессе массового осмотра электросварщиков выявлены как нормальные концентрации AT (Zola и соавт., 1980), так и снижение активности AT, особенно при развитии эмфиземы легких (Bruce и соавт., 1984).

Генетически обусловленные факторы.

Другой вид патологии бронхолегочной системы — муковисцидозе — одно из наиболее частых наследственно обусловленных заболеваний с аутосомно-рецессивным характером наследования (Э. П. Лейзеровская и соавт., 1966). Частота гетерозиготного носительства гена муковисцидоза составляет от 2 до 6 % (М. И. Рейдерман, 1974). При муковисцидозе в результате вязкости бронхиального секрета и нарушения реологических свойств мокроты возникает обструктивный синдром, способствующий развитию вторичного инфекционно-воспалительного процесса (К. И. Холопов, 1972).

Характер заболевания бронхолегочной системы у взрослых носителей гена муковисцидоза зависит как от генетического, так и от фенотипического влияния, в том числе от воздействия профессиональных и других факторов внешней среды (Н. Ш. Малиевская и соавт., 1976). Отмечено влияние муковисцидоза на развитие пневмокониоза (Н. А. Лукашевич, 1977). Полагают, что ухудшение очистительной функции бронхиального дерева при муковисцидозе способствует задержанию пыли в глубоких отделах легких и тем самым — развитию фиброза.
В диагностике муковисцидоза важное значение придается повышению содержания электролитов (ионов натрия и хлора) в поте (М. И. Рейдерман, 1974; Н. А. Лукашевич, 1977; Bouch и соавт. 1962; Franconi, 1968).
В последние годы в генетике ХНЗЛ уделяется внимание также изучению дерматоглифики. У больных муковисцидозом не было выявлено специфических изменений (С. У. Куандыков, 1976).

В то же время изучение этого генетического маркера при астматическом бронхите у детей обнаружило своеобразие ряда показателей дерматоглифики (А. И. Зосимов, Т. А. Старожинская, 1981, 1983).

Для уточнения роли некоторых генетических факторов в развитии пылевого бронхита и его осложнений нами была исследована активность AT в сыворотке крови (метод Хавербека в модификации В. А. Шатерникова), изучена концентрация электролитов (хлоридов) в поте (титрометрический метод) и оценены показатели дерматоглифики (Т. Д. Гладкова, 1969).

Активность ингибиторов протеаз в целом у обследованных больных была выше, чем у здоровых. По мере нарастания тяжести заболевания отмечалось снижение концентрации AT. Эти данные позволяют предположить, что у обследованных больных не было существенных дефектов в генетическом аппарате, ответственных за синтез ингибиторов протеаз. В то же время обнаруженная фазность изменений активности AT свидетельствует о недостаточно эффективной мобилизации этого важного защитного механизма бронхолегочного аппарата по мере усугубления заболевания, о кажущейся «нормализации» его содержания у больных с выраженными формами пылевого бронхита.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *