Для больных феохромоцитомой особо опасен синдром отмены клонидина (клофелина). Особо тщательный контроль за АД необходим при проведении ангиографии и операций по поводу феохромоцитомы. Применяют мониторирование АД и строго дозированное введение гипотензивных средств — нитропруссида натрия, фентоламина. При гиповолемическом шоке, развившемся после оперативного удаления опухоли, производят массивную инфузию жидкости, вводят плазму или цельную кровь.
Паллиативными мероприятиями при феохромоцитоме являются снижение АД и поддержание его на безопасном уровне, улучшение регионарного кровообращения (коронарного, почечного, церебрального), восстановление кардиального резерва. Во время подготовки, проведения операции и ведения послеоперационного периода важно также корректировать объем циркулирующей крови. Летальность при проведении операций высока; ее снижению в последние годы способствовало в значительной степени расширение арсенала гипотензивных средств и их более широкие возможности эффективной коррекции АД.
Успешность операции зависит от многих факторов. К ним относятся: 1) характер опухоли; при метастазах артериальная гипертензия может поддерживаться избытком секретируемых ими катехоламинов; 2) своевременное распознавание двустороннего поражения надпочечников или множественных опухолей хромаффинной ткани; 3) длительность заболевания; в связи с этим могут развиться артериолосклеротические изменения сосудов, в первую очередь почек; 4) наличие артериальной гипертензии другой этиологии (Г. Н. Потапова, 1984).
Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко — Кушинга). К признакам тотального гиперкортицизма в связи с избыточной продукцией глюкокортикоидов относятся гиперпродукция кортико-тропин-рилизинг-гормона в подбугорье и АКТГ в гипофизе (болезнь Иценко — Кушинга, обычно вызываемая базофильноклеточной аденомой передней доли гипофиза) с последующей гиперпродукцией кортизола либо, как при синдроме Иценко — Кушинга, в связи с опухолью коркового вещества надпочечников (аденома, адено-карцинома) или двусторонним аденоматозом коркового вещества надпочечников.
При синдроме Иценко — Кушинга по механизму обратной связи подавляются выработка и выделение АКТГ в гипофизе. При одном из вариантов синдрома Иценко — Кушинга гиперплазия коркового вещества надпочечников стимулируется АКТГ-подобными пептидами, вырабатываемыми опухолями вне-надпочечниковой локализации (С. А. Бутрова, 1980).
Болезнь и синдром Иценко — Кушинга в общей популяции наблюдаются у 0,1 %. В большинстве случаев (около 80 %) это болезнь Иценко — Кушинга. Мужчины болеют в 3 раза реже, чем женщины. Возрастной пик заболеваемости — 20-40 лет. В пожилом возрасте эта патология обнаруживается редко. Гиперкортицизм в старших возрастных группах чаще связан с применением глюкокортикоидных препаратов.
Артериальная гипертензия — один из основных признаков заболевания (наблюдается у 80-95 % больных гиперкортицизмом), обычно носит умеренный характер, хотя возможно и выраженное повышение АД. Редко приобретает злокачественное течение.
Гипертензивный синдром при болезни и синдроме Иценко — Кушинга обусловлен гиперпродукцией минералокортикоидов, минералокортикоидным эффектом кортизола, повышением активности РААС, увеличением сосудистой реактивности под влиянием глюко-кортикоидов.
Характерен внешний вид больного: неравномерное отложение жира в подкожной основе в области шеи, туловища, плеч, бедер, живота при одновременном исхудании конечностей (голени и предплечья); лицо лунообразное, резко гиперемированное; климактерический горбик, сухая, атрофичная, шелушащаяся кожа с синюшно-мраморным оттенком, множественные багрово-красные полосы растяжения на коже живота, бедер, плеч. У женщин на лице и туловище усиливается рост волос, в то же время волосы на голове выпадают. На лице, спине, груди имеется угреватая сыпь, на коже нижних конечностей — синяки, петехии. У большинства больных выявляются признаки остеопороза позвоночника и ребер, нередко обусловливающие патологические переломы.