Гемолитические заболевания новорожденных.

Без рубрики

В течение ряда десятилетий конца XIX столетия и почти до середины XX столетия педиатры, акушеры и патологоанатомы как в отечественной, так и в зарубежной литературе описывали ряд болезней периода новорожденное, этиология, которых была совершенно не ясна.

Гемолитические заболевания новорожденных.

Так, Реусс (цит. по Антонову) в своем руководстве «Болезни новорожденных» был вынужден выделить раздел «Общие заболевания неизвестного происхождения». Губбнер (цит. по Антонову) в свое время также отмечал, что «…в практике встречаются заболевания новорожденных, природа которых остается неизвестной». К таким заболеваниям относились тяжелая врожденная желтуха, общий врожденный отек и врожденная анемия новорожденных, которые протекали клинически совершенно различно.

Тяжелая желтуха новорожденных была выделена в XIX столетии как особое заболевание, характеризующееся интенсивным окрашиванием кожи, слизистых, общим тяжелым состоянием ребенка, плохим прогнозом. Нередко рождение таких детей повторялось несколько раз в одной и той же семье.

Так, Буль, в 1861 г. очень подробно описал заболевание новорожденных, которое развивается в первые дни жизни, дает быстрое нарастание желтухи и в большинстве случаев заканчивается смертью ребенка.
Патологоанатомические изменения, описанные Булем, очень характерны для тяжелых форм желтухи — увеличенная печень, богатая кровью, причем печеночные клетки не изменены, но наполнены жировыми капельками; селезенка увеличенная, мягкая. В остальных органах — небольшие геморрагии, экхимозы, местами пропитывание ткани и т. д. На основании полученных секционных данных, Буль приходил к выводу, что данное заболевание должно быть отнесено к расстройству питания, при котором в отдельных органах наступает жировая дегенерация.
Позднее были описаны более подробно легкие и тяжелые формы клинической картины болезни Буля, причем, у больных также находили жировое перерождение отдельных органов.

Рунге и Шредер изучали эту болезнь новорожденных и отнесли ее к послеродовому сепсису с острым жировым перерождением органов.
В 1877 г. Мюллер выдвинул гипотезу, по которой желтуха новорожденных возникает вследствие закупорки желчного протока.
В 1879 г. Винкель описал заболевание новорожденных, которое по его симптомам он назвал цианотичной безлихорадочной пернициозной желтухой с гемоглобинурией. В наблюдавшихся ими случаях из 24 родившихся детей — 23 умерли. Все дети крупные, родились здоровыми, но были неспокойны, с цианотичной окраской кожи, которая вскоре становилась желтушной. В дальнейшем развивались судороги, рвота, и заболевание заканчивалось смертью.
Данные секции показывали различные степени желтушной окраски кожи и внутренних органов, при этом отмечались: некоторая истеричность мозговых оболочек, кое-где с геморрагиями, незначительное увеличение печени с жировой инфильтрацией (Винкель), значительное увеличение селезенки.

В 1875 г. Орт (цит. по Блумберги Китайгородской) впервые описала окрашивание ядер мозга новорожденных при тяжелой желтухе, а Шмораль (цит. по Блумберг и Китайгородской) в 1903 г. предложил термин для обозначения желтушного окрашивания подкорковых ядер мозга «Кегп icterus. Тогда же Шмораль обнаружил в окрашенных клетках мозга явления дегенерации и некроза. На такие изменения указывали также и другие авторы (Орт, Гофман и Гусман, цит. по Блумберг и Китайгородской) .

Такую же картину окрашивания подкорковых ядер мозга нашел и Бенеке (цит. по Блумберг и Китайгородской). Во Франции острая желтуха новорожденных была долго известна под названием бронзовой гемолитической болезни.
В 1909 г. Бюкеи и Комари (цит. по Ичаловской) описали две семьи, в которых некоторые дети были поражены тяжелой желтухой. В крови у таких детей находились молодые клетки, а в увеличенной печени — островки гемопоэза. В 1928 г. случай тяжелой желтухи описал Сахаров.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *