Основоположником современной ферментативной теории свертывания крови является наш соотечественник, профессор Дерптекого (ныне Тартуского) университета Александр Александрович Шмидт. В серии исследований (1861-1895) он нашел, что фибрин-фермент, или тромбин, может быть выделен из сыворотки при осаждении спиртом. С другой стороны, свежая несвернувшаяся кровь, вытекавшая в спирт, не давала такого фактора.
Из этих наблюдений было сделано заключение, что активный фермент появляется в крови во время свертывания. Было найдено, что хорошо отмытые экстракты из тканей стимулируют свертывание охлажденной крови, но не свертывают фибриноген. Таким образом, фибрин-фермент исходит не из тканей, а из неактивного предшественника, находящегося в плазме. Классическая схема свертывания крови включает две фазы:
Из числа этих факторов протромбин и тромбопластин (тканевой экстракт) не были в то время выделены как отдельные вещества. Лишь в XX веке, путем фракционирования плазмы, удалось выделить протромбин, очищенный от антитромбина и некоторых других факторов свертывания крови. По данным Сигерса (1962), он является гликопротеидом, имеющим молекулярный вес 68 900.
С конца 30-х годов XX века начался новый этап в изучении системы свертывании крови, который значительно расширил классическую схему свертывания крови открытием новых белковых компонентов, участвующих в этом процессе. Международный комитет для выработки номенклатуры факторов свертывания крови опубликовал в 1962 г. рекомендации по терминологии, которые приводятся ниже.
Таблица синонимов не охватывает всех компонентов свертывающей системы крови. Наиболее существенным недостатком ее является то, что в ней замалчиваются результаты исследований Б. А. Кудряшова и сотрудников, открывших в 1946-1948 гг. тромботропин, фактор свертывания крови, близкий по своим свойствам с фактором X, описанным в 1954-1955 гг. Коллером и сотрудниками. Тем не менее для упорядочения терминологии мы считаем целесообразным при дальнейшем изложении материала по мере возможности придерживаться этой номенклатуры.
Специальные сведения о физико-химических и биологических свойствах перечисленных компонентов свертывающей системы крови подробно опубликованы в монографиях Я. В. Велик и Е. Л. Ходоровой (1957), Б. А. Кудряшова (1960), А. А. Маркосяна (1960) и М. С. Мачабели (1961).
В настоящем обзоре дается лишь краткое изложение современной схемы свертывания крови, и лишь контактная фаза свертывания крови будет изложена несколько более подробно, поскольку основные данные о ней были получены после выхода в свет этих книг.
Первое серьезное изменение в классическую схему свертывания было внесено Овреном (1944, 1947), обнаружившим геморрагическое состояние у пациента, в крови которого не было недостатка протромбина, но он не превращался в тромбин при действии тканевых экстрактов (тромбопластина). Развитие этих исследований показало, что один тканевой экстракт в присутствии кальция не превращает протромбин в тромбин, для чего необходимы фактор V (Оврен), тромботропин.
Вторая линия исследований была направлена на выяснение дефекта свертывания при гемофилии. В результате этих исследований было обнаружено, что активация протромбина может происходить без тканевого экстракта веществом, образующимся непосредственно из составных частей крови.
