Свертываемость крови. Плазма с дефицитом фактора X

В пользу аутопротромбиновой концепции Сигерса свидетельствует сходство в свойствах протромбина, факторов VII и IX и их изменение при лечении дикумарином. Против — наличие случаев вариации одного из этих факторов без изменения двух других.

 

С другой стороны, поскольку активность факторов VII и IX появляется в препаратах предположительно чистого протромбина, то не исключено, что они примешаны к препарату. С точки зрения Марчиняк, Коле и Сигерс (1962) активность крови, описываемая в литературе как фактор X, зависит от полноценности молекулы протромбина. Плазма с дефицитом фактора X содержит ненормальную протромбиновую молекулу и этот дефект является болезнью молекулы.

 

Обе эти схемы, как и ряд других, расшифровывают лишь биохимический механизм свертывания крови вне сосудистого русла, в них не учтена связь системы свертывания крови с целостным организмом, с нейро-гуморальной регуляцией.

 

Если кровь или плазму помещают в парафинированную, силиконированную или люстероидную пробирку, то она свертывается медленнее, чем в стеклянной (Велиш, 1940; Туллис и Рохов, 1952; Гюндель, 1955). В последние годы были получены ценные сведения о контактной активации свертывающей системы крови. Быстрый прогресс в этой области был обусловлен открытием 2 факторов свертывания крови, принимающих участие в контактной активации, которая ранее целиком связывалась с разрушением тромбоцитов на чужеродной поверхности.

 

Розенталь, Дрескин и Розенталь (1953) описали геморрагическое состояние, которое отличалось от гемофилии А и В, и описали свойства фактора XI, необходимого для нормализации дефекта свертывания. В 1955 году Ратноф и Кололи обследовали пациента с дефектом свертывания крови, который был обусловлен недостатком фактора, названного по фамилии больного фактором Хагемана, фактор XII. Кровь при лабораторном исследовании у лиц с недостатком фактора XII свертывается очень медленно, но гемостаз не нарушен и симптомы кровоточивости не проявляются.
Заметный дефицит каждого из этих факторов вызывает удлинение времени свертывания крови, недостаточное потребление протромбина и замедленную генерацию тромбопластина. Эти дефекты особенно выражены, если исследования проводятся в стеклянных пробирках. Если свертывание изучается в силиконированных пробирках, то получаются результаты, более близкие к нормальным. Если к плазме или крови, обладающим недостатком этих факторов, добавить плазму или сыворотку здорового человека, то дефекты свертывания устраняются.
Марголисом (1957) был предложен простой метод для изучения контактных дефектов свертывания, который ускорил исследования в этой области.

Если плазму от здоровых лиц собирать, тщательно избегая контакта со стеклом, то получается субстрат для изучения контактных реакций. Если вторую пробу подвергать стандартной активации стеклом, каолином, целитом и добавлять в определенных пропорциях к субстрату, не бывшему в контакте, то это добавление будет укорачивать время свертывания при рекальцификации. Степень укорочения пропорциональна количеству добавленной контактировавшей плазмы. Пробы от лиц с недостатком факторов XI и XII после контакта со стеклом укорачивают время свертывания субстрата в значительно меньшей степени, чем нормальные.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *